NMOSD en MOGAD

Neuromyelitis optica spectrum ziekten en MOG-geassocieerde aandoeningen zijn ontstekingsziekten van het centrale zenuwstelsel waarbij er eenmalig op herhaalde aanvallen kunnen opreden met meestal ontstekingen in de oogzenuw of ruggenmerg.

Introductie​

Neuromyelitis optica (NMO), neuromyelitis optica spectrum ziekten (NMOSD) en MOG geassocieerde aandoeningen zijn ontstekingsziekten van het centrale zenuwstelsel. Ze worden beschouwd als auto-immuun ziekten. Dat betekent dat je eigen immuunsysteem gezond weefsel identificeert als afwijkend. Bij het grootste deel van de patiënten komt dat doordat er bepaalde afweerstoffen worden aangemaakt (antistoffen) die betrokken zijn bij het ontstaan van een ontstekingsreactie. Deze ontstekingsreactie veroorzaakt schade aan de gezonde zenuwcellen met als gevolg dat er verlies van functie optreedt. De meest voorkomende plek van ontstekingen bij patiënten met NMO(SD) is het ruggenmerg (myelum) en oogzenuw (nervus opticus), vandaar ook de naam NeuroMyelitis Optica.

Wat zijn de meest voorkomende symptomen?

De meest voorkomende klachten als gevolg van de ontstekingen zijn (ernstige of volledige) uitval van het zien, doordat een of beide  oogzenuwen (nervus opticus) zijn aangedaan. Of uitval van kracht of gevoel in armen en/of benen en aansturing van de blaas of darmen, doordat het ruggenmerg (myelum) is aangedaan. Deze klachten kunnen afzonderlijk van elkaar optreden maar soms ook gelijktijdig. Ook kunnen er klachten van misselijkheid en braken en soms langdurig hikken optreden, door ontstekingen in de hersenstam. Veel zeldzamer zijn er andere symptomen zoals slaapstoornissen, verwardheid of epilepsie.

Variant ziektebeelden

Neuromyelitis optica met AQP4 antistoffen

De meest voorkomende antistof die we kennen bij de NMO(SD) zijn aquaporine-4 (AQP4) antistoffen. Aquaporine-4 komt voornamelijk voor op steuncellen in het hersenweefsel (astrocyten). Bij deze groep patiënten zien we dat een aanval zeer ernstig kan verlopen met heel veel uitval en blijvende schade. En dat blijvende beperkingen voornamelijk optreed door aanvallen, daarom wil je deze ook zo spoedig mogelijk behandelen. De kans dat je een nieuwe aanval krijgt als je een keer een aanval hebt gehad en er AQP4 antistoffen zijn gevonden is zeer hoog.

MOG-geassocieerde ziekten

Onder de MOG-geassocieerde ziekten (MOGAD)  kunnen verschillende klinische presentaties voorkomen. Zo hebben sommige patiënten een beeld wat voldoet aan de NMOSD criteria, maar ook (herhaalde) oogzenuw ontstekingen, (herhaalde) ruggenmerg ontstekingen of een beeld met verwardheid en/of epilepsie kan voorkomen. Op de kinderleeftijd wordt vaker een ADEM (acuut demyeliniserende encefalomyelitis) beeld gezien met klachten zoals verwardheid, hoofdpijn, epilepsie en uitval.

MOG komt voor op cellen in de hersenen die betrokken zijn bij myeline aanmaak (oligodendrocyten). Myeline is een soort beschermlaag wat om de zenuwcellen heen ligt en belangrijk is voor de snelheid waarmee signalen van de zenuwen kunnen worden doorgegeven.
We zien dat een groot deel van de patiënten met dit ziektebeeld eenmalig een periode met uitval doormaakt, maar ook bij patiënten met MOG antistoffen kunnen er herhaalde aanvallen optreden.

Neuromyelitis optica spectrum ziekte zonder antistoffen

Bij een heel kleine groep patiënten met een ziekte presentatie die past binnen het neuromyelitis optica spectrum worden er geen antistoffen gevonden. Dat komt mogelijk omdat er geen antistoffen zijn of omdat er wel een antistof is maar deze nog niet is ‘ontdekt’. We zien dat binnen deze groep patiënten er soms sprake is van een eenmalige ziekte episode, maar dat er soms ook herhaalde aanvallen optreden.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose NMO(SD) of MOGAD wordt gesteld door uw neuroloog en wordt gebaseerd op de combinatie van klachten en bevindingen bij aanvullend onderzoek (laboratoriumonderzoek inclusief eventuele antistof bepalingen, MRI en op indicatie ander gericht aanvullend onderzoek). Er zijn internationale criteria die gebruikt worden om tot de uiteindelijke NMOSD diagnose te komen (Wingerchuck 2015 criteria).
Soms, zeker in het geval van afwezige AQP4 of MOG antistoffen, wordt een diagnose gesteld van (herhaalde) oogzenuwontsteking (neuritis optica) of ruggenmerg ontsteking (myelitis) zonder zekere oorzaak. Ondanks dat er geen diagnose van NMOSD is kunnen de klachten dan wel heel vergelijkbaar zijn klachten die optreden bij patiënten met NMO(SD) of MOGAD en is de behandeling soms ook vergelijkbaar

Behandeling

De behandeling van NMO(SD) en MOGAD en in sommige gevallen ziektebeelden die hierop lijken zoals herhaalde neuritis optica of myelitis bestaat uit 3 onderdelen.

Aanvalsbehandeling

Bij een nieuwe aanval van ontsteking is het belangrijk zo snel mogelijk te behandelen om de kans op (rest)schade zo veel mogelijk te beperken/voorkomen.

Onderhoudsbehandeling

Deze vorm van behandeling heeft als doel om nieuwe aanvallen van ontstekingsactiviteit te voorkomen. Of er een indicatie is om te starten met onderhoudsbehandeling hangt onder andere af van de diagnose. Zo is AQP4 positieve NMO vrijwel altijd een reden om onderhoudsmedicatie te starten. Bij de andere varianten speelt herhaalde ziekteactiviteit ook mee in de afweging of behandeling nodig zal zijn.

Symptomatische behandeling

Soms ontstaan er als gevolg van de aanval restklachten. Deze klachten kunnen heel divers zijn zoals zenuwpijn, stijfheid en krampen, klachten van de blaas, ontlasting en seksuele functies, geheugenklachten, stemmingsklachten en vermoeidheid. Deels zijn deze klachten te behandeling met specifieke medicijnen bijvoorbeeld gericht op zenuwpijn. Maar ook behandeling door een uroloog, seksuoloog en revalidatieteam is van groot belang in dit onderdeel van de behandeling.